先天小眼球 先天性小眼症挑战眼整形美容界的大咖们
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先天性小眼症又称为小睑裂综和征( the blepharophimosis-ptosis-epicanthus in-versus syndrome,BPES)。主要**特征表现为睑裂狭窄、逆向性内眦赘皮、上睑下垂和两内眦远距四联征。又称为先天性睑四联征。该病由J Komoto于1912年进行了全面详细地描述。又称Komoto综合征。为常染色体显性遗传,常常为家族性发病,有家族遗传性的特征。
Ⅰ型:普通型:由父亲传代,女性患有不孕症,外显完全,为****。
Ⅱ型:父母亲传代机会相等,不完全外显,外显率约为96.5%
**表现
先天性小眼症患者出生后表现睑裂长度明显短小,一般<20mm(正常长25~30,宽7~12),两内眦间距明显增宽,双侧重度上睑下垂,逆向性内眦赘皮。并可有睑板发育不良,鼻背低平。也常合并小眼球、斜视等畸形。由于上睑下垂,形成对瞳孔过多遮盖,可以影响视觉发育,表现视力低下。此外,特殊的面容还影响患儿的心理发育,自卑心理较重。
由于本病的特征性面容,一般诊断不难。
**治疗的目标:一是功能性矫正下垂的上睑,二是改善美观。整形美容外科手术一般需分次进行。手术时机应选择在学龄前完成。**期手术矫正睑裂短小、内眦间距过宽和逆向内眦赘皮。以内眼角和外眼角开大为主。其挑战性在于新形成的内眼角开大到位,切口位置尽可能隐蔽。第二期手术需间隔3-6月以上。主要行使上睑下垂矫正,双眼皮成形术。主要难点体现在模拟出上睑提肌的功能,新再造的双眼皮自然美观。
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